Arnold-Chiari epämuodostuma

Arnold-Chiari epämuodostuma on kehityshäiriö, joka syrjäyttää pienet aivoosat aivoista. Potilaat kärsivät usein ensimmäisistä oireista vain teini-ikäisinä, mikä vastaa yleensä epäspesifisiä oireita, kuten huimausta. Hoidon tulisi estää etenevä vaurio keskushermostoon.

sisältö

Mikä on Arnold Chiarin epämuodostuma??

Epämuodostumat ovat epämuodostumia, jotka ovat yleensä synnynnäisiä. Chiarin epämuodostumien ryhmää kutsutaan vastaavasti myös Chiarin epämuodostumien ryhmäksi ja se vaikuttaa rhombencephaloniin. Tämä on myelencephalon- ja metencephalon-yksikkö, joihin kogenitalenin siirtämisen epämuodostumat vaikuttavat.

Chiarin epämuodostumien ryhmä on laajimmassa merkityksessä [lasten kehityshäiriöiden | kehityshäiriöt]] ryhmä, joka siirtää pikkuaivojen osia selkäkanavaan ja samalla kulkee käsi kädessä pienentyneen lantion kuopan kanssa. Nykyaikainen lääketiede erottaa neljä epämuodostustapaa, jotka tunnetaan tyypistä I tyypiksi IV. Epämuodostuman vaikutukset ja ilmenemismuodot vaihtelevat tyypistä riippuen.

Vääristysryhmä on nimetty Chiarin patologin mukaan, joka kuvasi epämuodostumat ensimmäisen kerran 1800-luvulla. Myöhemmin saksalaisen patologin Arnoldin opiskelijat levittivät epämuodostumia, erityisesti Chiarin epämuodostuma, tyyppi II, siitä lähtien tunnetaan nimellä Arnold-Chiari epämuodostumat.

syyt

Vakavuudesta ja lokalisoinnista riippuen lääke erottaa neljä Chiarin epämuodostuman tyyppiä, joilla on eri syyt. Tyypissä II ja siten Arnold-Chiarin epämuodostumissa esiintyy nivelpussin kaudaalimuutos. Lisäksi vermisydämen alaosat ja neljäs aivokammio siirtyvät kaudaalisesti. Epämuodostuman syy on aivorungon epämuodostuma.

Tämän epämuodostuman laukaisee pääasiassa alkion kehityshäiriö, joka vaikuttaa suunnilleen ajan raskauden kuudennen ja kymmenennen viikon välillä. Kalloon tehdään luiset epämuodostumat. Sama koskee kaulan ensimmäisiä nikamia. Kallon alla aivojen takaosat, kuten pikkuaivo tai pikkurannikot, eivät löydä tarpeeksi tilaa ja siirtyvät, koska tilan puute on kallon ja selkärangan välisessä siirtymässä.

Tästä syystä aivo-osat työntyvät esiin selkärangan kantapään reikän siirtymisen jälkeen. Mitkä olosuhteet tarkalleen aiheuttavat kehityshäiriöitä raskauden aikana, ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Myrkyllisille aineille altistumista harkitaan, samoin kuin kaikkia ravinteiden pullonkauloja äidin äidin ruokavaliossa, traumassa tai infektiossa. Perheellisiä kertymisiä voitiin havaita, joten myös geneettiset tekijät otetaan huomioon syy-yhteydessä.

Täältä löydät lääkkeesi

Oireet, valitukset & kyltti

Potilaat, joilla on Arnold-Chiari-oireyhtymä tai tyypin II Chiarin epämuodostuma, kärsivät lievistä tai vaikeista aivo-aivojen siirroista, jotka tapahtuvat yhdessä aivorungon epämuodostuman kanssa. Pisarakydän risat, pikku-mato tai jopa potilaiden aivot väistyvät tilan puutteen vuoksi selkäkanavassa.

Vaikuttava Hinterhauptloch on yleensä huomattavasti laajentunut. Siirtymässä hermokudoksessa tapahtuu hermosolujen kuolema. Potilaat menettävät siten osan toimivasta aivojen massastaan. Monissa tapauksissa aivojen kammioihin vaikuttavat myös muutokset, joissa ns. Aivo-selkäydinneste muodostuu aivo- ja hermovetenä. Nämä patologiset muutokset kammioissa aiheuttavat usein tukkeutuneen CSF: n.

Tällä tavoin vesipäätä voidaan suosia. Joten kallon tilavuus kasvaa. Kaikilla sairastuneilla ei ole vesisefalia. Joskus oireita ei ole aikuisuuteen saakka. Mahdollisia oireita ovat epäspesifiset valitukset, kuten niskakipu, tasapainohäiriöt, lihasheikkous.

Myös aistihäiriöt, näköhäiriöt tai dysfagia. Myös korvien soiminen kuulon heikkenemiseen, pahoinvointiin ja oksenteluun, unettomuuteen tai masennukseen ja kipuun voi liittyä Chiarin epämuodostuma..

diagnoosi & kurssi

Arnold Chiarin epämuodostumien diagnoosi tehdään yleensä vahingossa. Radiologiset tutkimukset, atk-tomografia tai magneettikuvaus ovat yleisiä kuvantamistekniikoita, jotka osoittavat Arnold-Chiarin epämuodostuman. Useimmissa tapauksissa kuvantamista ei tilata, koska epämuodostumien epäillään jo olevan diagnoosi.

On kuitenkin epäilemättä mahdollista havaita aivojen aineen siirtymä, etenkin MRI: stä, ja diagnoosin perusta annetaan. Useimmissa tapauksissa sovelletaan epämuodostuneille potilaille suotuisaa ennustetta. Tämä pätee erityisesti ihmisiin, jotka ovat pysyneet melkein täysin oireettomina diagnoosiin saakka. Oireiden puute voi jatkua koko elinajan.

komplikaatioita

Arnold-Chiarin epämuodostumalla on erilaisia komplikaatioita ja valituksia, jotka riippuvat sairauden tyypistä. Tyyppi 1 on yleensä vain päänsärky tai niskakipu. Jos aivojen osiin kohdistuu vaikutuksia, vaihdevarmuuteen liittyy usein epävarmuutta tai muita tasapainohäiriöitä.

Tyypin 2 Arnold Chiarin epämuodostumat voivat aiheuttaa epämuodostumia aivoissa. Nämä johtavat usein puhehäiriöihin, ajatushäiriöihin ja muihin virheisiin. Tyypeissä 3 ja 4 vammaisuus ilmenee aivojen alikehittymisen vuoksi. Vammaisuuden luonnetta ei kuitenkaan voida ennustaa yleisesti.

Arnold Chiarin epämuodostuma vähentää potilaan elämää suhteellisen vakavasti. Monissa tapauksissa potilaan ei enää ole mahdollista hallita arkea yksin, joten se riippuu perheen ja hoitajien avusta. Itse hoito voidaan tehdä vain, jos Arnold Chiarin epämuodostumat eivät ole synnynnäisiä.

Useimmissa tapauksissa aivot eivät kuitenkaan voi palauttaa normaalia terveydentilaansa ja vammaisuus jatkuu. Näiden vammaisuuksien vakavuusaste on kuitenkin erilainen kaikilla ihmisillä.

Milloin sinun pitäisi mennä lääkärin puoleen?

Arnold Chiarin epämuodostumat havaitaan yleensä rutiinitarkistuksen aikana. Kohdennettu lääkärintarkastus on hyödyllinen ulkoisissa oireissa, kuten lihaksen nykimisessä tai vesipäässä. Vakavissa ulkoisissa muutoksissa tutkimus ja diagnoosi tapahtuu yleensä heti syntymän jälkeen. Heikossa muodossaan Arnold-Chiarin epämuodostuma voi olla suhteellisen oireeton murrosikäiseen asti ja jäädä huomaamatta..

Myöhemmässä elämässä sairaus ilmenee kuitenkin lisääntyneinä nielemisvaikeuksina, näön hämärtymisen, aistihäiriöiden, kuulon heikkenemisen ja masennuksen vuoksi. Niiden kärsivien, jotka yhtäkkiä havaitsevat yhden tai useamman näistä oireista, tulee keskustella perhelääkärin tai kehityshäiriöiden asiantuntijan kanssa. Vaikka Arnold Chiarin epämuodostumat ovat harvinaisia, valitukset mainitsivat ainakin toisen taustalla olevan tilan, joka on selvitettävä.

Jos Arnold Chiarin epämuodostuma esiintyy, lääketieteellistä hoitoa ei pidä jatkaa. Ennen kaikkea oireet, kuten pahoinvointi, unettomuus ja kasvava kallonsisäinen paine, vaativat välitöntä hoitoa, koska muuten vakavat fyysiset ja henkiset komplikaatiot uhkaavat. Hoidon jälkeen vaaditaan yleensä pitkää jälkihoitoa ja hoitoa.

lääkärit & Terapeuttisi omalla alueellasi

hoito & terapia

Syy-hoitoa ei ole olemassa potilailla, joilla on epämuodostumia Arnold-Chiari. Oireenmukainen hoito voidaan suorittaa, ja se on erityisesti osoitettu kasvavan kallonsisäisen paineen noustessa. Esimerkiksi hernetoitujen pikkuaivojen vesisäiliöiden leviämisen jälkeen dekompressio on suoritettava subosipitaalisen pääsyn perusteella..

Jos kipu jatkuu tai ilmenee oireita, kuten pahoinvointia, unettomuutta ja masennusta, oireenmukainen hoito koostuu yleensä lääkehoidosta. Epämuodostumasta johtuvat toimintahäiriöt voidaan korjata vain kirurgisesti. Tällaiset korjaukset on osoitettu esimerkiksi silloin, kun vaurio uhkaa edistyä keskushermostossa. Kirurginen interventio voi tapahtua esimerkiksi takapuolessa.

Näin toimimalla kirurgi lisää enemmän tilaa pikkuaivoille vähentäen samalla selkäytimen painetta. Osittain pienet osat kallopohjasta poistetaan tätä tarkoitusta varten. Kaikki epänormaali luun rakenne voidaan korjata kirurgisesti. Lisäksi kyseenalaistetaan ensimmäisen kohdunkaulan selkärangan selän poisto. Tämä toimenpide laajentaa selkäkanavaa ja suojaa kulunut hermo kudosta painevaurioilta.

Yleisin hoitomenetelmä vesipään hoidossa on kulkeutuminen toiseen kehon onkaloon, kuten vatsaonteloon. Ihonalainen putki asetetaan aivojen ja vatsan väliin. Kaikkien hoitovaiheiden tärkein tavoite on hermokudoksen paineenpoisto.

Neuronien puristukset voivat aiheuttaa hermojen kuoleman pahimmassa tapauksessa. Tämä ilmiö tulisi estää terapeuttisilla vaiheilla niin pitkälle kuin mahdollista vääristymisen aiheuttamien vaurioiden vähentämiseksi.

näkymä & ennuste

Arnold Chiarin epämuodostuman paranemisnäkymät ovat epäsuotuisat. Sairautta ei voida parantaa nykyisillä lääketieteellisillä vaihtoehdoilla ja terapeuttisilla lähestymistavoilla. Potilaan hoidon tavoitteena on vähentää samanaikaisia oireita. Lisäksi yleisen terveydentilan heikkeneminen olisi estettävä. Ilman hoitoa kehitysvaikutuksia voi olla.

Normaalissa kasvuprosessissa syntyy komplikaatioita, jotka voivat aiheuttaa toimintahäiriöitä tai järjestelmän vikoja. Asetettu kudon tilan puutteen vuoksi kallon alla, äkillinen verenvuoto kortikaalialueilla, uhkaa aivohalvaus. Tämä liittyy elinikäisiin seurauksiin ja voi johtaa potilaan ennenaikaiseen kuolemaan.

Hoidolla olosuhteet voidaan luoda kirurgisilla toimenpiteillä, jotta kasvuprosessi ei johda uhkaaviin häiriöihin. Hoidon tavoitteena on luoda mahdollisimman paljon tilaa elimille ja elintärkeille kudoksille. Suonten uudelleenohjauksia syntyy, ja lihasten ja hermokuitujen painevaurioita tulisi välttää.

Lisäksi yksittäisiä jälkiseurauksia käsitellään erilaisissa terapeuttisissa lähestymistavoissa. Se voi johtaa korjaavaan selkärangan leikkaukseen tai psykologisia häiriöitä hoidetaan. Taudilla on progressiivinen tauti fyysisen kasvuprosessin loppuun saakka. Siksi tämä lopetetaan yleensä varhain hormonaalisella hoidolla. Myöhemmin kehon epämuodostumat eivät enää lisää.

Täältä löydät lääkkeesi

ennaltaehkäisy

Toistaiseksi tiedetään vain vähän tekijöistä, jotka aiheuttavat Arnold-Chiarin epämuodostumia. Tästä syystä epämuodostumille ei ole ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä.

jälkihoito

Arnold Chiarin epämuodostumat on ensin tutkittava ja hoidettava lääkärin toimesta. Jälkihoidon mahdollisuudet ovat hyvin rajalliset, joten sairastuneet ovat ensisijaisesti riippuvaisia lääketieteellisestä hoidosta. Itseparanemista ei voi tapahtua Arnold-Chiarin epämuodostumissa, jolloin itseapua koskevat mahdollisuudet ovat rajoitetusti rajoitettu.

Kasvava paine aivoissa hoidetaan yleensä leikkauksella. Niiden, joiden kohteeksi kärsivät, pitäisi levätä tällaisen väliintulon jälkeen. Paranemisen nopeuttamiseksi pidättäytyy fyysisestä rasituksesta ja fyysisestä aktiivisuudesta. Stressiä tulisi välttää myös Arnold Chiarin epämuodostumissa. Terveellä ruokavaliolla, jolla on tasapainoinen elämäntapa, on yleensä myös erittäin positiivinen vaikutus taudin kulkuun.

Mitä nopeammin tauti havaitaan, sitä suurempi on mahdollisuus parantaa Arnold Chiarin epämuodostumat kokonaan. Joissakin tapauksissa tauti voi myös vähentää tai rajoittaa asianomaisen elinajanodotetta. Yhteydellä muihin ihmisiin, joihin Arnold-Chiarin epämuodostumat ovat vaikuttaneet, voi myös olla myönteinen vaikutus taudin kulkuun, koska tietoja voidaan vaihtaa.

Voit tehdä sen itse

Potilaat, joilla on Arnold-Chiarin epämuodostumia, kärsivät lisääntyvistä oireista, etenkin murrosiästä, jotka usein viivästyttävät diagnoosia diffuusi luonteensa vuoksi. Oireet, kuten huimaus, heikot lihakset tai tasapainon tunnehäiriöt vaikuttavat potilaiden elämänlaatuun ja arkeen.

Lisäksi valituksia on usein näkö- ja herkkyyshäiriöistä. Joillakin potilaista kehittyy unihäiriöitä, joilla puolestaan on kielteinen vaikutus kärsineiden hyvinvointiin ja terveyteen.

Tietyissä olosuhteissa tauti aiheuttaa puhekyvyn heikkenemisen, joten logopedinen terapia on järkevää. Hoito joko parantaa tilaa tai pahentaa sitä edelleen jossain määrin.

Pohjimmiltaan sairauden lääketieteellinen hoito etualalla, huumehoito on tärkeä rooli. Määräajoin tehtävät lääketieteelliset tarkastukset seuraavat potilaan tilaa komplikaatioiden tai akuutin huonontumisen selvittämiseksi.

Siitä huolimatta sairaus johtuu joissakin tapauksissa valtavasta henkisestä stressistä, joka johtuu masennuksen henkisistä valituksista. Tämä ei koske vain potilaita, mutta voi myös vaikuttaa niiden vanhemmiin, jotka kärsivät sairaan lapsen hoitamisen stressistä. Tällaisissa tapauksissa psykoterapeutti on oikea yhteyshenkilö.

Mikä on hemofilia? Syyt, oireet, hoito »

verenvuototauti Hemofilia – hemofilia Sana hemofilia on johdettu kreikan sanasta haima, joka tarkoittaa verta. Tähän lisätään sana philia, joka voidaan…
Mikä on uniapnea? Syyt, oireet, hoito »

uniapnea Ostetaan: uniapnea Nimi (t): uniapnea; Uniapnea oireyhtymä Taudin tyyppi: Hengitysteiden vähäinen toiminta jakelu: maailmanlaajuinen Ensimmäinen…
Aphantasia – syyt, oireet ja hoito

Aphantasia Aphantasia on visuaalisen diagnoosin erityinen muoto ja vastaa täydellistä kyvyttömyyttä hakea visuaalisia kuvia vapaaehtoisesti. Kliininen…
Krooninen sinuiitti – syyt, oireet ja hoito

Krooninen sinuiitti Yhden alle krooninen sinuiitti lääketieteellisessä terminologiassa ymmärretään pysyvä sinuiitti. Sitä laukaisee nenän aiheuttama…