Elastiini – toiminta ja sairaudet

Elastiini - toiminta ja sairaudet

elastiinin

elastiinin on rakenteellinen proteiini, joka osallistuu keuhkojen, verisuonten ja ihon sidekudoksen muodostumiseen. Toisin kuin kollageeni, jota esiintyy myös sidekudoksessa, on erittäin elastinen. Elastiinimolekyylit silloittavat keskenään solunulkoisella alueella.

sisältö

Mikä on elastiini?

Kaikki selkärankaiset sisältävät kuituproteiinielastinia. Se on rakenteellinen proteiini, joka vastaa sellaisten tärkeiden elinten kuin keuhkojen, verisuonten tai ihon muokkaamisesta. Yhdessä kollageenin kanssa se muodostaa näiden elinten sidekudoksen.

Elastiinin ja kollageenin ominaisuudet täydentävät toisiaan. Joten elastiini, kuten nimestä voi päätellä, toisin kuin erittäin elastinen kollageeni. Seurauksena on, että ihon, keuhkojen ja verisuonten sidekudoksesta tulee joustava ja muodonmuutos. Näiden kolmen elimen toiminnot vaativat jatkuvaa koon muuttamista. Elastiini koostuu pääasiassa aminohapoista alaniini, glysiini, proliini, valiini, lysiini, leusiini ja isoleusiini. Molekyylin sisällä hydrofobiset ja hydrofiiliset alueet vuorottelevat.

Jokaisessa hydrofobisessa domeenissa toistetaan neljän aminohapon, alaniinin, proliinin, glysiinin ja valiinin, ominaisyksiköt. Hydrofiiliset alueet ovat pääasiassa lysiiniä. Lysiinitähde hapetetaan allysiiniksi lyyylioksidaasi-entsyymin avulla. Tämä johtaa terminaalisen aminoryhmän korvaamiseen karboksyyliryhmällä. Eri proteiiniketjujen lysiinitähteet yhdistyvät ympyränmuotoiseksi desmosiiniksi yhdistäen siten eri ketjut.

Toiminto, vaikutus & tehtävät

Sidekudoksessa on rakenteellisena proteiinina pääasiassa kollageenia. Se on repäisykestävä, mutta se olisi liian jäykkä ainoana rakenneosana. Vain elastiinin ja kollageenin ominaisuuksien yhdistelmä tekee sidekudoksesta joustavan ja samalla repäisykestävän. Elastiinin perusrakenneosa on tropoelastiini. Tropoelastiini koostuu vuorottelevista hydrofobisista ja hydrofiilisistä domeeneista. Sen molekyylimassa on likimäärin 72 kilodaltonia. Tropoelastineinheiten silloittaa toistensa kanssa lysiinitähteissä.

Vaikka tropoelastiini on vesiliukoinen monien hydrofiilisten domeenien takia, silloitetun polymeerin vesiliukoisuus poistuu. Tropoelastiinia muodostuu soluihin ja se saavuttaa solunulkoisen alueen kalvonsiirron kautta. Siellä tapahtuu perusrakennuslohkojen silloitus, jolloin silloituskohteisiin muodostuu rengasmaisia ​​desmosiiniyksiköitä. Desmosiinin muodostukseen kuuluu aina kolme allysiinitähdettä ja yksi lysiinitähde. Koska allysiini on lysiinin hapettumistuote, lopulta neljä lysiinitähdettä on kytketty toisiinsa.

Tämä yhdistemuoto antaa elastiinille erityisen joustavuuden. Silloitus suojaa myös elastiinia denaturoitumiselta ja hajoamiselta melkein kaikissa proteaaseissa. Elastaasientsyymi on kuitenkin poikkeus, se on ainoa proteaasi, joka kykenee hajottamaan elastiinia. Joten myös ruoka-elastiinin absorboiman hajoaminen onnistuu.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet & optimaaliset arvot

Kuten jo mainittiin, elastiini on välttämätön komponentti keuhkojen, verisuonten ja ihon sidekudoksessa. Tämä koskee kaikkia selkärankaisia. Perusrakennekappaleen tropoelastiinia ei tuskin voida havaita eläinkudoksessa. Sen jälkeen kun lysiinitähteet on muutettu lysiinioksidaasin avulla allysiiniksi, kolme lysiinitähtettä lysiinitähteen kanssa silloitetaan välittömästi. Elastiini esiintyy melkein vain silloitetussa muodossa.

Siitä huolimatta tropoelastiinin havaitseminen eläinkokeissa lysyylioksidaasin synteesin estämisellä on onnistunut. Jos tämä entsyymi puuttuu, lysiini ei muutu allysiiniksi eikä siten elastiinin muodostumiseksi. Elastiinin kestävyys proteaasien hajoamiselle suojaa ihoa, keuhkoja ja verisuonia. Elastaasin estäjät rajoittavat elastaasin hajottavaa vaikutusta.

Täältä löydät lääkkeesi

sairaudet & häiriöt

Tauti voi olla sekä hankittu että perinnöllinen. Perheen kertymisiä havaitaan. Monien muiden oireiden joukossa tätä sidekudoksen heikkoutta esiintyy myös Williams-Beuren-oireyhtymässä. Jälleen kerran, se on elastiinin perinnöllinen rakenteellinen poikkeavuus. Tämän taudin syy on mutaatio kromosomissa 7. Lisäksi on myös synnynnäinen aortan stenoosi, joka perustuu elastiinirakenteen häiriöön. Samalla sydämen päävaltimo kapenee. Vasemmasta kammiosta veri voi virtata vain viivästyneenä verenkiertoon.

Pitkäaikaista sydämen vajaatoimintaa esiintyy. 5–6 prosenttia kaikista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista on synnynnäinen aortan stenoosi. Jotkut Ehlers-Danlos-oireyhtymän muodot edellyttävät myös elastiinin muodostumista. Tälle taudille on ominaista liian venyvä iho, jota kutsutaan kumi-ihoksi. Sidekudoksen heikkous vaikuttaa moniin elimiin, mukaan lukien sydän ja ruuansulatuselimet. Oireyhtymä on yleensä autosomaalisesti hallitseva.

Niin kutsuttu Menkesin oireyhtymä puolestaan ​​johtaa monien muiden oireiden joukossa myös sidekudoksen heikkouteen, jonka syynä on etsiä häiriintynyttä elastiinisynteesiä. Itse asiassa Menkesin oireyhtymälle on ominaista kuparin imeytymisen häiriö kehossa. Kupari on kuitenkin kofaktori monille entsyymeille. Tämä sisältää muun muassa lysyylioksidaasin. Ilman kuparia entsyymi on tehoton. Lysiinitähteiden muuntaminen allysiiniksi ei enää tapahdu. Seurauksena lysiinitähteiden silloittuminen desmosiiniin ei enää voi toimia.

Related Posts

Like this post? Please share to your friends:
Christina Cherry
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: