Home » Lapset

Lapsuusleukemia – syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Lapset

Leukemia lapsilla – pahanlaatuinen verisairaus, jolle on tunnusomaista kasvattomien leukosyyttien esiastesolujen lisääntyminen. Lasten leukemian kliiniset oireet voivat olla turvonneet imusolmukkeet, verenvuototaudin oireyhtymä, luiden ja nivelten kipu, hepatosplenomegalia, keskushermostoleesio jne. Lasten leukemian diagnoosin avulla saadaan yksityiskohtainen verenlasku, luuytimellä puhkaistu rintapoika. Lasten leukemian hoito suoritetaan erikoistuneissa hematologisissa sairaaloissa käyttämällä kemoterapiaa, immunoterapiaa, korvaushoitoa, luuytimensiirtoja..

Leukemia lapsilla

Lasten leukemia (leukemia) – systeeminen hemoblastoosi, johon liittyy luuytimen hematopoieesin vaurio ja normaalien verisolujen korvaaminen epäkypsillä leukosyyttien räjähdyksillä. Lasten onkohematologiassa leukemian esiintyvyys on 4-5 tapausta / 100 000. Lapsille. Tilastojen mukaan akuutti leukemia on yleisin lasten syöpä (noin 30%); Verisyöpä vaikuttaa useimmiten 2–5-vuotiaille lapsille. Lastenlääketieteen nykyinen ongelma voidaan havaita viime vuosina, taipumus lisätä lasten leukemian esiintyvyyttä ja jatkuvasti korkea kuolleisuus.

Lapsuuden leukemian syyt

Jotkut lasten leukemian kehittymisen näkökohdat ovat edelleen epäselviä. Tällä hetkellä säteilyn etiologinen vaikutus on osoitettu, onkogeeniset viruskannot, kemialliset tekijät, perinnöllinen taipumus, endogeeniset häiriöt (hormonaaliset, immuuniset) lasten leukemian esiintyvyyteen. Yhden kanssa Lapsella voi olla sekundaarinen leukemia toisen sähkön sädehoidon tai kemoterapian jälkeen.

Nykyään lasten leukemian kehittymismekanismeja tarkastellaan yleensä mutaatioteorian ja klonaalikäsityksen näkökulmasta. Hematopoieettisen solun DNA-mutaatio liittyy epäonnistumiseen erilaistumiseen epäkypsissä räjähdyssoluvaiheissa, mitä seuraa proliferaatio. Tällä tavalla leukemiasolut – ei ole muuta kuin mutatoituneen solun klooneja, jotka eivät pysty erilaistumaan ja kypsymään ja tukahduttamaan normaalit hemopoieesikot. Pääsee vereen, räjähtävät solut leviävät koko kehoon, edistävät leukemian tunkeutumista kudoksiin ja elimiin. Blastien metastaattinen tunkeutuminen veri-aivoesteen läpi johtaa aivojen kalvojen ja aineiden tunkeutumiseen ja neuroleukemian kehittymiseen.

Korostettuna Downin taudin lapset kehittyvät 15 kertaa useammin kuin muut lapset. Li-Fraumeni-oireyhtymällä kärsivillä lapsilla on lisääntynyt leukemian ja muiden kasvainten kehittymisen riski, Klinefelter, Whiskott Aldrich, kukinta, Fanconi-anemia, primaarinen immuunipuutos (X-linkitetty agammaglobulinemia, ataksia-telangiektaasia Louis-Barr et al.), Monisoluisuus ja muut.

Lasten leukemialuokitus

Taudin kestosta riippuen lasten leukemian akuutit (enintään 2 vuotta) ja krooniset (yli 2 vuotta) muodot. Useimmiten lapsilla (97%) akuutti leukemia. Synnynnäinen leukemia on erityinen muoto akuutista leukemiasta lapsilla.

Kasvainsolujen morfologisten ominaisuuksien perusteella akuutti leukemia lapsilla jaetaan lymfoblastisiin ja ei-lymfaattisiin. Lymfoblastinen leukemia kehittyy epäkypsien lymfosyyttien – lymfoblastien – hallitsemattoman lisääntymisen myötä, ja niitä on kolme tyyppiä: L1 – pienillä lymfoblasteilla; L2 – suurilla polymorfisilla lymfoblasteilla; L3 – suurilla polymorfisilla lymfoblasteilla, joiden solu tyhjiöi. Antigeeniset markkerit erottavat 0-solut (70-80%), T-solut (15-25%) ja B-solut (1-3%) lasten akuutista lymfoblastisesta leukemiasta. Lasten akuutissa lymfaattinen leukemiassa leukemia on yleisempi L1-soluissa.

Eriytetään useissa ei-lymfoblastisissa leukaemioissa, riippuen tiettyjen blastien esiintyvyydestä, myeloblastisista erittelemättömistä (M1), myeloblastisista voimakkaasti erilaistuneista (M2), promyelosyyteistä (M3), myelomonoblastisista (M4), monoblastisista (M5), erytomyloosista (M6). Lasten megakaryosytoosi (M7), eosinofiili (M8), diferensoitumaton (M0) leukemia.

Lapsuuden leukemian kliinisessä kulussa on 3 vaihetta, jotka on rakennettu ottaen huomioon lääketieteellinen taktiikka.

  • minä – akuutti leukemia lapsilla; kattaa ajan oireiden ilmenemisestä kliinisten ja hematologisten parametrien parantumiseen hoidon seurauksena;
  • II – epätäydellinen tai täydellinen luopuminen. Jos remissio on epätäydellinen, veren määrä ja kliiniset parametrit normalisoituvat; Blastien lukumäärä luuytimen puntaatissa on enintään 20%. Täydelliselle remissiolle on ominaista se, että myelogrammissa on korkeintaan 5% räjähtäviä soluja;
  • III – lapsuuden leukemian uusiutuminen. Hematologisen hyvinvoinnin taustalla leukemisen tunkeutumisen ekstramedullaarisia polttoja esiintyy hermostossa, kiveksissä, keuhkoissa jne. Elimissä.

Lapsuuden leukemian oireet

Useimmissa tapauksissa leukemiaklinikka kehittyy asteittain ja sille on ominaista epäspesifiset oireet: lasten väsymys, unihäiriöt, vähentynyt ruokahalu, ossalgia ja nivelkipu, motivoimaton kuume. Joskus lapsuuden leukemia ilmaantuu yhtäkkiä myrkytyksellä tai verenvuototaudin oireyhtymällä.

Leukemiasta kärsivillä lapsilla ihon ja limakalvojen voimakas heikkous; Joskus iho muuttuu keltaiseksi tai kellertäväksi. Leukemian takia lasten limakalvojen tunkeutumista esiintyy usein ikenien tulehduksissa, stomatiitissa, tonsilliitissa. Imusolmukkeiden leukeminen hyperplasia ilmentää lymfadenopatiaa; Syljen rauhaset – sialadenopatia; Maksa ja perna – hepatosplenomegalia.

Verenvuotooireyhtymä on tyypillinen lasten akuutin leukemian kululle, jolle on tunnusomaista verenvuoto iholla ja limakalvoilla, hematuria, nenä-, kohtu-, maha-suolikanavan, keuhkojen verenvuoto, verenvuoto nivelontelossa jne. Lasten akuutin leukemian luonnollinen seuralainen on aneminen oireyhtymä. , johtuen erytropoieesin ja verenvuodon estämisestä. Lasten anemian vaikeusaste riippuu blastien lisääntymisasteesta luuytimessä.

Leukemiaa sairastavien lasten sydän- ja verisuonihäiriöt voidaan ilmaista kehittämällä takykardiaa, rytmihäiriöitä, jotka laajentavat sydämen rajoja (rintakehän röntgenkuvauksen jälkeen), diffuusioita sydänlihaksen muutoksia (EKG: n jälkeen), vähäisiä päästöjä (ehokardiografian jälkeen).

Myrkytysoireyhtymä, johon liittyy lasten leukemiaa, esiintyy huomattavalla heikkoudella, kuumetta, hikoilua, ruokahaluttomuutta, pahoinvointia ja oksentelua, hypotrofiaa. Immuunikato-oireyhtymän oireet leukemiaa sairastavilla lapsilla ovat tarttuvien-tulehduksellisten prosessien kerrostuminen, joka voi olla vaikeaa, uhkaavaa. kuolema lapsista, Kärsivät leukemiasta, johtuen usein vaikeasta keuhkokuumeesta tai sepsiksestä.

Erityisen vaarallinen leukemian komplikaatio lapsilla on leukemian tunkeutuminen aivoihin, aivokalvoihin ja hermoihin. Neuroleukemiaan liittyy huimaus, päänsärky, pahoinvointi, diplopia, jäykä kaula. Kun selkäytimen aine on tunkeutunut sisään, voi esiintyä jalkojen parapareesia, herkkyyshäiriöitä, lantion toimintahäiriöitä.

Lasten leukemian diagnoosi

Johtava rooli lasten leukemian ensisijaisessa havainnoinnissa on lastenlääkäri; Lapsen lisätutkimuksen ja hoidon suorittaa lasten onkohematologi. Laboratoriomenetelmät ovat perustana lasten leukemian diagnoosille: veren ja luuytimen perifeerinen tutkimus.

Akuutista leukemiaa sairastavilla lapsilla yleisessä verikokeessa on tyypillisiä muutoksia: anemia; Trombosytopenia, retikulosytopenia, korkea ESR; Eri asteiden leukosytoosi tai leukopenia (harvinainen), blastemia, basofiilien ja eosinofiilien katoaminen. Tyypillinen oire on “leukemisen vajaatoiminnan” ilmiö – välimuotojen (nuorten, Bandker, segmentoidut leukosyytit) puute kypsien ja blastien välillä.

Tähtien puhkaisu ja myelogrammitutkimus ovat pakollisia lasten leukemian diagnosoinnissa. Ratkaiseva peruste taudille on vähintään 30-vuotiaiden räjähdysten pitoisuus. Koska luuydintutkimuksesta ei ole selviä tietoja lasten leukemiasta, käytetään trepanobiopsiaa (nivelrauhas). Lasten akuutin leukemian eri muunnelmien määrittämiseksi tehdään sytokemialliset testit, immunologiset ja sytogeneettiset tutkimukset. Neuroleukemian diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan neuvonta lasten neurologin ja lasten silmälääkärin kanssa, lannerangan ja aivo-selkäydinnesteen tutkimus, kalloröntgenkuvaus, oftalmoskopia.

Lisädiagnostiikka-arvoja ovat imusolmukkeiden ultraääni, sylkirauhasten ultraääni, maksan ja pernan ultraääni, poikien ultraääni kivespussit, rintakehän röntgenkuvaus, lasten CT (metastaasit eri anatomisilla alueilla voidaan nähdä). Lasten leukemian erotusdiagnoosi tulisi tehdä leukemiareaktiolla, jota havaitaan tuberkuloosin vaikeissa muodoissa, hinkuyskää, tarttuvaa mononukleoosia, sytomegalovirusinfektiota, sepsistä ja palautuvaa ohimenevää luonnetta..

Lasten leukemian hoito

Leukemiaa sairastavat lapset sijoitetaan sairaalaan erikoistuneisiin onkologian ja hematologian osastoihin. Tarttuvien komplikaatioiden välttämiseksi lapsi sijoitetaan erilliseen laatikkoon, jonka olosuhteet ovat mahdollisimman lähellä steriilejä. Ravitsemukseen kiinnitetään paljon huomiota, jonka on oltava täydellistä ja tasapainoista.

Lasten leukemian hoidon perusta on polykemoterapia, leukemiakloonin täydellinen hävittäminen. Akuutissa lymfaattisiin ja myeloblastisiin leukaemioihin käytetyt hoitomenetelmät eroavat toisistaan ​​yhdistelmäkemoterapiassa, niiden annoksissa ja antoreiteissä. Lasten akuutin leukemian asteittaiseen hoitoon sisältyy kliinisen ja hematologisen remission saavuttaminen, sen vahvistaminen (kiinnitys), ylläpitohoito, komplikaatioiden ehkäisy tai hoito.

Kemoterapian lisäksi voidaan antaa aktiivista ja passiivista immunoterapiaa: leukemiasolujen lisääminen, BCG-rokote, isorokkorokote, interferoni, immuunilymfosyytit jne. Lupaavia menetelmiä lasten leukemian hoitamiseksi ovat luuytimensiirrot, napanuoran veri, kantasolut..

Oireenmukaiseen hoitoon leukemiaa sairastavilla lapsilla sisältyy punasolujen ja verihiutaleiden verensiirto, hemostaattinen hoito, infektiokomplikaatioiden antibioottihoito, vieroitustoimenpiteet (laskimonsisäinen infuusio, hemosorptio, plasman sorptio, plasmanvaihto).

Lasten leukemian ennuste

Taudin kehitysnäkymät määräytyvät monien tekijöiden perusteella: leukemian ikä, syytomunologinen variantti, diagnoosivaihe ja t. d. Pahin ennuste voidaan odottaa lapsilla, akuutissa leukemiapotilaissa ennen 2-vuotiaita ja yli 10-vuotiaita; lymfadenopatian ja hepatosplenomegalian kanssa sekä neuroleukemian kanssa diagnoosin tekohetkellä; Leukemian T- ja B-solumuunnelmat, räjäyttävät hyperleukosytoosin. Ennusteellisesti suotuisat tekijät ovat akuutti lymfoblastinen leukemia L1, varhainen hoito, nopea remissio ja 2–10-vuotiaiden lasten ikä. Tytöillä, joilla on akuutti lymfaattista leukemiaa, on hiukan suuremmat toipumismahdollisuudet kuin pojilla.

Lasten leukemiaa koskevan erityisen hoidon puuttumiseen liittyy 100-prosenttinen tappavuus. Nykyaikaisen kemoterapian taustalla on viiden vuoden ajan uusiutumaton leukemiakurssi 50–80-vuotiaille lapsille. Voimme puhua todennäköisestä toipumisesta 6-7 vuoden jälkeen ilman uusiutumista. Taudin uusiutumisen välttämiseksi fysioterapiaa ei suositella lapsille, ilmastonmuutos. Rokotuksen ennaltaehkäisy suoritetaan henkilökohtaisessa kalenterissa ottaen huomioon epidemian tilanne.

LIITTYVÄT ASIAT

0
Like this post? Please share to your friends:
Christina Cherry
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: