Margaret C. McBr >, MD, Koillis-Ohion lääketieteellinen yliopisto;
, MD, Koillis-Ohion lääketieteellinen yliopisto
Aivohalvaus (CP) on ryhmä oireyhtymiä, jotka aiheuttavat ei-progressiivista spastisuutta, ataksiaa tai tahattomia liikkeitä, jotka eivät ole spesifisiä tietylle häiriölle tai yksittäiselle oireyhtymälle. Aivohalvaus esiintyy 0,1–0,2%: lla lapsista ja vaikuttaa jopa 15%: iin ennenaikaisista vauvoista.
syyoppi
Aivohalvauksen etiologia on monitekijäinen, ja tiettyä syytä on joskus vaikea löytää. Ennenaikaiset synnytykset, kohdun häiriöt, vastasyntyneen enkefalopatia ja ydinjäähtyä edistävät usein tätä. Perinataaliset tekijät (kuten perinataalinen asfksia, uni, CNS-infektiot) aiheuttavat 15-20% tapauksista.
Esimerkkejä CP-tyypeistä ovat
Spastinen diplegia ennenaikaisen synnytyksen jälkeen
Spastinen tetrapareesi perinataalisen asfiksian jälkeen
Athetoidiset ja dystoniset muodot perinataalisen asfiksian tai ydinjäähtymisen jälkeen
KNS-trauma tai vakava systeeminen sairaus (esim. Aivohalvaus, aivokalvontulehdus, sepsis, kuivuminen) varhaislapsuudessa (ennen 2 vuoden ikää) voi myös aiheuttaa CP.
Oireet ja epämukavuus
Ennen kuin tietty oireyhtymä kehittyy, oireet, kuten motorisen kehityksen puute ja usein pysyvät primitiiviset refleksimuodot, ovat hyperrefleksia ja a muuttunut lihasääni läsnä.
Aivohalvauksen oireyhtymän luokat
Oireyhtymät luokitellaan seuraavasti sen mukaan, mitkä keskushermoston osat ovat viallisia tai vaurioituneita:
Spastiset oireyhtymät tule > 70% aiemmista tapauksista. Spastisuus on vastustuskyvyn tila vastaan tapahtuu passiivinen liike ja vastus kasvaa liikkeen nopeudella. Se johtuu supraspinaalisten motoristen hermosolujen häiriöistä ja voi helposti tai vakavasti heikentää motorista toimintaa. Oireyhtymät voivat aiheuttaa hemiplegiaa, quadriplegiaa, diplegiaa tai paraplegiaa. Vaikuttuneiden raajojen syvien jännerefleksien määrät ovat yleensä lisääntyneet, lihakset hypertoniset ja vapaaehtoiset liikkeet heikot ja huonosti koordinoidut. Nivelkontraktiot kehittyvät ja nivelten sijainti on huono. Saksi- tai varvaskävely on tyypillinen. Lievässä muodossa heikentyminen voi tapahtua vain tiettyjen aktiviteettien aikana (esim. Kilpailun aikana). Suun, kielen ja palataalisten liikkeiden aivoverenkierron heikkeneminen seurauksena olevasta dysartriasta on yleinen quadriplegiassa.
Athetotic tai dyskinetic oireyhtymät esiintyy noin 20%: lla tapauksista ja perustuvat peruskallion ganglion osallistumiseen. Hitaat, madotyyppiset, tahattomat liikkeet voivat vaikuttaa raajoihin ja runkoon (atetoottiset liikkeet), ja ne laukaisevat usein yritykset liikkua vapaaehtoisesti tai innoissaan. Äkillisiä, nykimisiä, nykimisiä, distaalisia (koreaalisia) liikkeitä voi myös esiintyä. Liikkeet vahvistuvat emotionaalisen jännityksen seurauksena ja katoavat unen aikana. Dysartria on yleinen ja voi olla erittäin vakava.
Ataktiset oireyhtymät esiintyy 5%: lla tapauksista ja johtuvat pikkuaivojen tai sen reittien häiriöistä. Heikkous, koordinaation puute ja tahallinen vapina johtavat epävarmaan asenteeseen, leveän jalan keinuvaan kävelyyn ja vaikeuksiin nopeilla ja tarkkoilla liikkeillä..
Sekalaiset oireyhtymät ovat yleisiä – useimmiten spastisuudella ja atetoosilla.
Aivohalvaukseen liittyvät löydökset
Yli 25%: lla potilaista, lähinnä spastisilla potilailla, on muita oireita. Levyä tai muita näköhäiriöitä voi esiintyä. Lapsilla, joilla on ydinjäähtymästä johtuva ateroosi, on usein kuurous ja ylöspäin suuntautuva halvaus.
Monilla spastisella hemiplegialla tai halvaantumisella kärsivillä lapsilla on normaali älykkyys; Lapsilla, joilla on spastista kvadriplegiaa tai sekaoireyhtymää, on yleensä vakava vamma.
diagnoosi
Joskus testit perinnöllisten metabolisten tai neurologisten häiriöiden sulkemiseksi pois
Jos epäillään CP: tä, on tärkeää tunnistaa taustalla oleva sairaus. Sairauskertomus voi viitata syyhun. Suoritetaan kallon magneettikuvaus tomografia, joka useimmissa tapauksissa osoittaa myös poikkeavuuksia.
Aivohalvaus voidaan harvoin vahvistaa varhaislapsuudessa, eikä erityistä oireyhtymää yleensä voida määritellä ennen 2-vuotiasta. Korkean riskin lapsia (esim. Asfiksia, aivohalvaus, periventrikulaariset poikkeavuudet kallo-ultraäänissä ennenaikaisilla vauvoilla, keltaisuus, aivokalvontulehdus, vastasyntyneen kouristukset, hypertensio, hypotensio tai refleksin tukahduttaminen) on seurattava tarkkaan.
ero diagnoosi
Aivohalvaus tulisi erottaa progressiivisesta perinnöllisestä neurologisesta häiriöstä ja häiriöistä, jotka vaativat kirurgista tai muuta erityistä neurologista hoitoa.
Ataktisia muotoja on erityisen vaikea erottaa. Monilla lapsilla, joilla on jatkuvaa ataksiaa, etenevä aivojen rappeuttava sairaus tunnistetaan lopulta syyksi.
Poikien attetoosi, itsensä silpominen ja hyperurikemia viittaavat Lesch-Nyhanin oireyhtymään.
Infantiilinen selkärangan lihasten surkastuminen, lihasdystrofiat ja neuromuskulaariset liittymähäiriöt, jotka liittyvät hypotensioon ja hyporeflexiaan, puuttuvat yleensä aivosairauden merkkeistä.
Adrenoleukodystrofia alkaa myöhemmin lapsuudessa, mutta myös muut leukodystrofiat alkavat aikaisemmin ja voidaan aluksi erehtyä aivohalvaukseen.
Syy selvittäminen
Jos kallon historiassa ja / tai MRI: ssä ei löydy selkeää syytä, laboratoriotestit olisi suoritettava tiettyjen progressiivisten muistihäiriöiden määrittämiseksi, jotka vaikuttavat motoriseen järjestelmään (esim. Tay-Sachsin oireyhtymä, metakroomaattinen leukodystrofia, mukopolysakkaroidit) ja aineenvaihduntahäiriöt ( esim. orgaanisten tai aminohappojen aineenvaihduntahäiriöt).
Muita eteneviä häiriöitä, kuten infantiilista neuroaksonaalista dystrofiaa, voidaan epäillä hermon johtavuustutkimusten ja elektromyografian perusteella. Nämä ja monet muut aivosairaudet, jotka aiheuttavat CP: tä (ja muita ilmenemismuotoja), tunnistetaan yhä enemmän geenitesteillä, jotka suoritetaan tietyn sairauden testaamiseksi tai monien häiriöiden seulomiseksi (mikromatriisi ja koko genomitesti)..
ennuste
Suurin osa lapsista selviää aikuisuuteen. Lasten, joilla on vakavia imemis- ja nielemisrajoituksia ja jotka vaativat gastrostoomia, ravitsemuksen odotetaan olevan alempi.
Tavoitteena on, että lapset saavuttavat suurimman mahdollisen itsenäisyyden motoristen taitojensa ja niihin liittyvien puutteiden rajoissa. Asianmukaisella organisatorisella työllä monet lapset, etenkin ne, joilla on spastinen paraplegia tai hemiplegia, voivat elää melkein normaalin elämän.
hoito
Fysioterapia ja toimintaterapia
Tuehoito, restriktiohoito, lääkehoito tai kirurgiset toimenpiteet spastisuuden hoidossa
Injektiot botuliinitoksiinilla
Fysioterapiaa ja toimintaterapiaa käytetään alun perin venyttämään, vahvistamaan ja helpottamaan liikkumistapoja, ja niitä jatketaan myöhemmin. Tukihoitoa, restriktiohoitoa ja lääkitystä voidaan lisätä.
Botuliinitoksiinia voidaan injektoida lihaksiin, jotta vältetään nivelten epätasainen rasitus ja kiinteiden kontraktuurien estäminen.
Baklofeeni, bentsodiatsepiini (esim. Diatsepaami), Tizan >Baklofeeni (subkutaanisen pumpun ja katetrin kanssa) on tehokkain hoito vaikeaa spastisuutta vastaan.
Ortopediset toimenpiteet (esimerkiksi lihasjänteiden rentoutuminen tai siirto) voivat auttaa vähentämään rajoitettuja nivelliikkeitä ja nivelpoikkeamia. Neurokirurgiassa suoritettu selektiivinen selkärangan risotoomia voi auttaa muutamia lapsia, jos spastisuus vaikuttaa vain jalkoihin ja kognitiiviset taidot ovat hyviä.
Jos älylliset rajoitukset eivät ole vakavia, lapset voivat käydä säännöllisissä koululuokissa ja osallistua räätälöityihin koulutusohjelmiin ja jopa kilpailuihin. Puheterapiaa ja muita viestinnän helpottamisen muotoja voidaan tarvita vuorovaikutuksen parantamiseksi.
Jotkut vakavasti kärsivät lapset voivat hyötyä itsenäisyyttä edistävien yksinkertaisten päivittäisten toimien käytöstä (esim. Pesu, pukeutuminen, syöminen). Tämä edistää heidän itsenäisyyttään ja itsetuntoaan ja vähentää perheen ja hoitajien taakkaa. Apulaitteet voivat parantaa liikkuvuutta ja viestintää, ne voivat auttaa ylläpitämään liikkuvuutta ja helpottamaan arkea. Jotkut lapset tarvitsevat elinikäistä seurantaa ja apua eri tavalla.
Monet lastenhoitolaitokset perustavat siirtymäohjelmia potilaille, kun he kasvavat ja heillä on vähemmän tukea heidän erityistarpeidensa auttamiseksi.
Kaikkien kroonisesti vammaisten lasten vanhemmat tarvitsevat jatkuvaa apua ja neuvoja ymmärtääkseen lapsensa tilan ja mahdollisuudet ja käsitelläkseen omia syyllisyys-, viha-, kielto- ja surutunteitaan (lapset, joilla on kroonisia sairauksia: vaikutukset perhe). Nämä lapset voivat saavuttaa suurimman mahdollisuutensa vain vakaalla ja herkällä vanhempien hoidolla sekä julkisen ja yksityisen tuen avulla (yhteisötyöntekijät, omatoimiryhmät, kuntoutusryhmät, kuten United Cerebral Palsy).
Tärkeitä asioita
Aivohalvaus on oireyhtymä (ei erityinen sairaus), johon sisältyy ei-progressiivinen spastisuus, ataksia ja / tai tahaton liike.
Etiologia on usein monitekijäinen ja joskus epäselvä, mutta siihen sisältyy pre- ja perinataalisia tekijöitä, jotka liittyvät epämuodostumiin tai keskushermostovaurioon (esim. Geneettiset sairaudet ja kohdun sairaudet, ennenaikaiset synnytykset, ydinjäät, perinataalinen asfksia, aivohalvaus, CNS-infektiot). olemme.
Henkinen kehitysvammaisuus ja muut neurologiset oireet (esim. Strabismus, kuurous) eivät ole osa oireyhtymää, mutta niitä voi esiintyä syystä riippuen.
Oireyhtymät ilmenevät ennen 2 vuoden ikää; samanlaisten oireiden myöhempi puhkeaminen viittaa toiseen neurologiseen häiriöön.
Kalloon tehdään MRI ja tarvittaessa testit perittyjen aineenvaihdunta- ja neurologisten häiriöiden varalta.
Hoito riippuu vammaisuuden tyypistä ja asteesta, mutta yleensä käytetään fysioterapiaa ja toimintaterapiaa; Jotkut lapset hyötyvät haaroittumisesta, botuliinitoksiinista, bentsodiatsepiineista, muista lihasrelaksanteista, intratekaalisesta baklofeenistä ja / tai leikkauksesta (esim. lihaksen jänteen venyminen tai siirtäminen, harvemmin selän rhizotomia).
LIITTYVÄT ASIAT
-
Autismi: enemmän lapsia kuin ennen – vauva ja perhe
Yhä useammilla lapsilla diagnosoidaan autismi. Monien sanotaan kärsivän erityisesti Aspergerin oireyhtymästä. Miksi numerot kasvavat, mitkä oireet…
-
Johdanto Leukaemiat, ts. Valkosolujen syövät, ovat lasten yleisimpiä syöpiä, joiden alamuoto…
-
Lasten korkea verenpaine – korkea verenpaine – ei kiitos!
Maret Hosemann / pixelio.de Hypertensio, jota kutsutaan myös verenpaineeksi, havaitaan yleensä vahingossa sekä aikuisilla että lapsilla. Myös klo…
-
Imusolmukkeiden turvotus lapsessa
Määritelmä Imusolmukkeet ovat tärkeä osa ihmisen immuunijärjestelmää. Turvotus on yleinen lapsilla ja myös aikuisilla…